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什么是慢性进行性舞蹈病

来源:未知 时间:2010-12-30

慢性进行性舞蹈病(chronicprogressivechorea)又名Huntington舞蹈病或遗传性舞蹈病,呈常染色体显性遗传。常中年起病,临床特征为慢性进行性舞蹈样动作,进行性痴呆。

慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。本病损害主要尾状核、壳核、大脑皮质。尾状核皱缩并发生脱髓鞘改变,病变区域内神经细胞变性和脱失,常伴有明显胶质细胞增生。

壳核、苍白球 和双侧丘脑也可见神经元脱失,全大脑萎缩,神经细胞数目减少。神经生化研究发现,尾状核内多巴胺过多或纹状体突触后多巴胺受体敏感性过高是造成舞蹈样动作的成因,精神症状的出现则与隔核多巴胺活性增高有关。胆碱乙酰化酶活性降低,导致乙酰胆碱合成减少,打破了纹状体系同乙酰胆碱和多巴胺的平衡,也可引起多动现象。也有学者认为,本病发生与基底节γ-氨基丁酸(GABA)减少有关。

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