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慢性进行性舞蹈病有什么症状

来源:未知 时间:2010-12-30

慢性进行性舞蹈病(chronicprogressivechorea)又名Huntington舞蹈病或遗传性舞蹈病,呈常染色体显性遗传。常中年起病,临床特征为慢性进行性舞蹈样动作,进行性痴呆。

本病常于30~50岁间隐匿起病,男女均可患病。病程长短不一,长者可达一、二十年。首发症状常为人格和行为改变。主要表现为舞蹈手足徐动症,最初出现动作笨拙,挤眉弄眼,摇头耸肩,随后出现四肢和躯干快速多变的舞蹈样动作,并因情绪紧张而加重。

躯干的不自主扭动常导致患者端坐、站立、行走困难,并且常常摔跤。喉肌和舌肌受累出现构音困难和吞咽困难。多数患者有情感障碍和不同程度智力减退。20岁以前起病的少年型Hunt-ington病,通常以肌强直为特征,而不是舞蹈样动作,还可有癫痫和小脑性共济失调。病人情绪易激动,表现抑郁或冲动行为。记忆力、智力进行性减退,最终导致痴呆。

慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。本病损害主要尾状核、壳核、大脑皮质。尾状核皱缩并发生脱髓鞘改变,病变区域内神经细胞变性和脱失,常伴有明显胶质细胞增生。

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